獻漿與健康

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血友病
來源: 作者: 發布時間:2015-04-03

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。

臨床表現。典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙,出血不能自發停止;從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血,特別是出血關節、肌肉等出血,導致嚴重的關節腫脹及肌肉缺血壞死,長期發作可以影響骨關節的生長發育,導致關節畸形及肌肉萎縮,以致四肢(主要為下肢)活動困難,嚴重者不能行走。

血友病的出血特點為:1、出血不止:多為輕度外傷、小手術后; 2、與生俱來,伴隨終身;3、 常表現為軟組織或深部肌肉內血腫; 4、 負重關節膝、踝關節等反復出血甚為突出,最終可致關節畸形,可伴骨質疏松、關節骨化及相應肌肉萎縮(血友病關節);5、出血的輕重與血發病類型及相關因子缺乏程度有關。

血友病常見的遺傳模式是:女性從上一代獲得發病基因(攜帶者,不發?。?,然后遺傳給下一代男性,俗稱“傳男不傳女”,也稱隔代遺傳。

我國的發病率510/10萬,其中80-85%是甲型血友病,也就是患者血液中凝血因子Ⅷ的缺乏。

凝血因子替代療法為主要療法,即補充缺失的凝血因子。所以在血漿中提起的凝血因子,對血友病患者來說無疑是唯一的“救命”藥品。

血友病的預防。既然血友病是女性攜帶導致下一代男性發病,那么就可以進行妊娠后的產前診斷,進行優生優育。

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